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Centro Diagnóstico e de Estudo da Hipertemia Maligna da UFRJ

O que é a hipertermia maligna?

A hipertermia maligna (HM) é uma doença farmacogenética cuja crise é desencadeada durante anestesia geral pelos derivados halogenados, como o halotano, isoflurano, sevoflurano e desflurano, e o relaxante muscular, succinilcolina.  Os pacientes portadores de HM são normalmente assintomáticos e a crise durante a anestesia se inicia de forma inesperada. Os sinais clínicos são no início brandos, poucos valorizados, como taquicardia e pequenas oscilações da pressão arterial. A crise vai se agravando em função do tempo de anestesia e começam surgir sinais de agravamento das alterações cardiovasculares, rigidez muscular, localizada inicialmente nos membros e mais tardiamente generalizada, sudorese intensa, aumento gradativo da temperatura corpórea (1oC a cada 5 minutos) que pode atingir mais de 44oC, escurecimento da urina devido a mioglobinúria, aumento intenso da eliminação de gás carbônico (CO2) pela respiração, contratura torácica dificultando a respiração e sangramento generalizado. Dados laboratoriais obtidos de amostras de sangue indicam excesso de consumo de oxigênio e aumento da produção de CO2, diminuição do pH, intenso aumento da enzima fosfocreatinoquinase (CPK), da concentração de cálcio, do potássio e da mioglobina e alterações da coagulação sanguínea. Estes dados indicam que durante a crise de HM o metabolismo da fibra muscular atinge níveis incompatíveis com a vida provocando temperaturas insuportáveis, lesão da membrana celular e extravasamento de elementos intracelulares. Quando não tratada precoce e adequadamente a mortalidade pela crise de HM são superiores a 70% dos casos. O único medicamento disponível para o tratamento da HM é o dantrolene sódico (DS). Com o diagnóstico da crise nos primeiros minutos da anestesia e uso do DS, a mortalidade é reduzida para 9% dos casos. A incidência de HM varia de 1:10.000 e 1:50.000 anestesias na criança e no adulto, respectivamente. È importante ressaltar que são realizadas cerca de 20.000 cirurgias por dia no Brasil. Diagnóstico precoce de suscetibilidade à HM é a forma mais eficaz para reduzir a mortalidade pela HM.

Como fazer o diagnóstico?

O diagnóstico de suscetibilidade à HM é realizado por meio de teste laboratorial denominado de Teste de Contratura à Cafeína e Halotano (TCCH). O TCCH é realizado em fragmentos de biópsias musculares retirados do músculo vasto lateral localizado na região da coxa e para isto, requer anestesia locoregional com substâncias não indutoras da crise de HM. A incisão para a retirada da biópsia é aproximadamente de 7 cm e a dimensão do fragmento muscular é cerca de 3 cm de comprimento. O resultado do exame é liberado ao paciente no mesmo dia da biópsia.

 Onde fazer o diagnóstico?

O TCCH é realizado no Centro Diagnóstico e de Estudo da HM do Instituto de Ciências Biomédicas da UFRJ está localizado no Centro de Ciências da Saúde, bloco J, sala 14. A cirurgia para a retirada da biópsia muscular é realizada no Hospital Universitário Prof. Clementino Fraga Filho, Cidade Universitária, Ilha do Fundão, Rio de Janeiro. Os exames são realizados as segundas-feiras. Os pacientes são internados aos domingos as 13 horas. Informações sobre a relação de documentos para abertura do prontuário e dos exames pré-operatórios são obtidas na secretaria do Centro
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 Como fazer o contato?


- Coordenação do Centro Diagnóstico da HM na UFRJ

Prof. Roberto Takashi Sudo - rtsudo@farmaco.ufrj.brEste endereço de e-mail está sendo protegido de spam, você precisa de Javascript habilitado para vê-lo

Telefone: 55-21-25626505


- Secretaria do Centro Diagnóstico da HM na UFRJ

Secretária Márcia Helena Finatti - marcia@farmaco.ufrj.brEste endereço de e-mail está sendo protegido de spam, você precisa de Javascript habilitado para vê-lo

Telefone: 55-21-25626447


Instituto de Ciências Biomédicas - Av. Carlos Chagas, 373 - bl.K, 2º andar, sala 35 - Prédio do Centro de Ciências da Saúde

Cidade Universitária, Ilha do Fundão - Rio de Janeiro - RJ, CEP 21941-902

Tels.: 2562-6674/6714 | E-mail:gabinete@icb.ufrj.br